Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система человека начинает атаковать собственные желчные протоки внутри печени. Эти маленькие протоки играют важную роль в организме: они транспортируют желчь, которая помогает переваривать жиры, усваивать витамины и выводить из организма токсины и холестерин. Когда протоки повреждаются, желчь начинает застаиваться, что вызывает воспаление, постепенное разрушение печени и, в тяжёлых случаях, приводит к циррозу и печёночной недостаточности.
Заболевание развивается медленно, иногда на протяжении десятков лет. На ранних стадиях человек может не чувствовать никаких симптомов. Однако, несмотря на такой “молчаливый” старт, ПБХ является серьёзным заболеванием, требующим наблюдения и лечения.
Причины и механизм развития
Точные причины развития ПБХ до сих пор не установлены. На сегодняшний день это заболевание рассматривается как аутоиммунное. Это означает, что иммунная система ошибочно воспринимает клетки желчных протоков как угрозу и начинает разрушать их.
В развитии заболевания, вероятно, участвует сочетание генетических факторов (наследственная предрасположенность) и внешних триггеров, таких как вирусные инфекции, курение или контакт с определёнными химическими веществами. Однако ни один из этих факторов сам по себе не вызывает заболевание.
Важно понимать, что ПБХ не является следствием неправильного питания, злоупотребления алкоголем или инфекции. Это не заразное заболевание, и никто не виноват в его развитии.
Кто в группе риска?
Первичный билиарный холангит чаще всего встречается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет. Женщины составляют до 90% всех пациентов с этим диагнозом. Также заболевание чаще диагностируется у людей европейского происхождения и тех, у кого в семье уже были случаи ПБХ или других аутоиммунных заболеваний (например, тиреоидита или синдрома Шегрена).
Симптомы заболевания
На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно. У некоторых пациентов ПБХ обнаруживается случайно — например, при анализе крови по другим поводам. Однако со временем могут появиться следующие проявления:
- Хроническая усталость, не исчезающая даже после отдыха.
- Зуд кожи, особенно выраженный ночью или при жаркой погоде.
- Потемнение кожи в отдельных участках (не связанное с загаром).
- Желтуха (пожелтение кожи и слизистых).
- Сухость глаз и рта.
- Суставные и мышечные боли.
- Потеря веса без видимой причины.
- Снижение концентрации внимания и ухудшение памяти.
В более тяжёлых случаях возможно развитие серьёзных осложнений: увеличение печени и селезёнки, накопление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, печёночная энцефалопатия и даже рак печени.
Диагностика
Основой диагностики ПБХ является анализ крови, особенно определение антимитохондриальных антител (AMA) — специфического маркера, который выявляется почти у 95% пациентов с этим заболеванием. Также оцениваются печёночные ферменты, уровень билирубина, холестерина и другие показатели.
В сложных случаях может потребоваться биопсия печени для оценки степени воспаления и фиброза. Также применяются инструментальные методы диагностики, такие как ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная холангиография (MRCP) и эластография печени (FibroScan).
Методы лечения
На сегодняшний день вылечить первичный билиарный холангит полностью невозможно, однако с помощью лекарственной терапии можно значительно замедлить его прогрессирование и предотвратить развитие тяжёлых осложнений.
Основной препарат, применяемый при ПБХ, — это урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Она улучшает отток желчи, снижает воспаление и может замедлить формирование рубцовой ткани в печени. Препарат используется в течение многих лет и хорошо изучен.
Если УДХК оказывается недостаточно эффективной, врач может назначить обетихолевую кислоту (торговое название — Ocaliva). Это синтетическая желчная кислота, которая воздействует на специфические рецепторы в печени, помогая уменьшить воспаление и фиброз. Препарат может применяться самостоятельно или в сочетании с УДХК. Однако у обетихолевой кислоты есть значимые побочные эффекты — прежде всего, усиление кожного зуда. Кроме того, при тяжёлых формах цирроза она может быть опасна, поэтому её назначение требует особой осторожности.
Также применяются препараты для облегчения симптомов, например, антигистаминные средства и другие медикаменты для борьбы с зудом, средства для увлажнения глаз и слизистых, витаминные добавки (A, D, E, K, кальций), препараты для лечения остеопороза и понижения уровня холестерина.
В тех случаях, когда медикаментозная терапия уже не помогает, может потребоваться пересадка печени. При своевременной трансплантации прогноз для пациентов может быть очень благоприятным.
Образ жизни и рекомендации пациентам
Хотя ПБХ нельзя предотвратить, есть меры, позволяющие замедлить развитие осложнений:
- Исключение алкоголя — даже небольшие дозы могут ускорить повреждение печени.
- Отказ от курения — никотин может усугубить течение аутоиммунных процессов.
- Избегание сырых морепродуктов — они могут содержать опасные бактерии, особенно опасные для ослабленной печени.
- Соблюдение диеты с ограничением соли (для предотвращения задержки жидкости) и насыщенных жиров (для контроля уровня холестерина).
- Умеренная физическая активность — помогает бороться с усталостью и поддерживать здоровье костей.
- Осторожность при приёме любых лекарств и добавок — печень при ПБХ становится более чувствительной к токсическим воздействиям.
История названия
Интересный факт: до 2015 года заболевание называлось «первичный билиарный цирроз», что вводило в заблуждение как врачей, так и пациентов. Название предполагало, что цирроз печени уже имеется у всех пациентов, хотя на самом деле при своевременной диагностике цирроз может отсутствовать. Кроме того, слово «цирроз» несёт негативную эмоциональную нагрузку и ассоциируется с алкогольной болезнью печени. Чтобы избежать путаницы и стигматизации, медицинские сообщества переименовали болезнь в «первичный билиарный холангит», подчёркивая воспалительную природу поражения желчных протоков.
Заключение
Первичный билиарный холангит — это хроническое, но контролируемое заболевание. При раннем выявлении и соблюдении рекомендаций врача пациент может долгие годы сохранять высокое качество жизни. Современные методы лечения, регулярное наблюдение, осознанное отношение к здоровью и поддержка близких играют ключевую роль в борьбе с этим заболеванием.
Если у вас или ваших близких есть подозрения на ПБХ, не откладывайте визит к врачу. Раннее обследование — это шанс сохранить здоровье печени и предотвратить серьёзные осложнения.
Терапевт-гепатолог
Заур Оруджев
Добавить комментарий